患儿，男，6岁，因双下肢无力、疼痛，口角向右侧歪斜入院。患儿10d前自觉双下肢阵发性过电样疼痛、麻木，以小腿为著，走路时自觉无力；4d前发现口角向右侧歪斜，左侧额纹消失、眼睑闭合不完全、鼻唇沟变浅。发病前有上呼吸道感染史。查体：呼吸：24次/min，心率：次/min，血压/70mmHg（1mmHg＝0.kPa），左侧额纹消失、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅，口角向右侧歪斜，双下肢肌力III+级，双侧膝腱反射未引出，跟腱反射未引出，指鼻试验不稳准，脑膜刺激征阴性，病理反射阴性，腹壁反射正常，深浅感觉未见异常。辅助检查：血常规：白细胞6.99×10^9/L，中性粒细胞百分比0.27，淋巴细胞百分比0.6，单核细胞百分比0.09，余大致正常；肝功、肾功、心肌酶正常；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体（血清）阴性；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体（脑脊液）阴性；尿常规、便常规正常。头部核磁共振显示：双侧脑室旁白质内片状信号，考虑髓鞘发育终末期（图1）。初步诊断为：面神经麻痹（周围性）。给予抗感染、营养神经及对症支持治疗后未见好转。由于患儿同时存在轻微运动、感觉障碍，查体膝腱反射消失，考虑到周围神经病的可能。随后腰椎穿刺脑脊液检查显示蛋白2.21g/L，潘氏反应（++），血细胞数量正常。肌电图检查：左正中神经、胫神经F波正常，H反射波形未引出；左正中神经、尺神经，双侧腓总神经传导速度减慢，波幅较正常值降低（近端较远端下降大于50％）；右腓浅神经、双侧腓肠神经感觉电位波幅较正常值降低。依据患儿临床表现、电生理检查可诊断为吉兰-巴雷综合征（GBS）。给予免疫球蛋白20g/d静脉滴注5d；甲泼尼龙mg/ml，以33ml/h持续泵入，维持5d；以及抗感染、营养神经等相关治疗。治疗15d后患儿口角歪斜程度减弱，左侧额纹出现，鼻唇沟加深，双下肢肌力IV+级，双侧膝腱反射仍未引出，患儿出院。出院后口服维生素B1、B6、B12、五维赖氨酸1个月后症状完全缓解。
讨论
GBS又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，由Guillain等在年首次提出，是一种自身免疫性疾病，主要损害脊神经根和周围神经，也可累及脑神经。其临床特点为四肢远端对称性无力、迅速加重并向近端发展。GBS在成人多见，儿童的发病率仅为0.8/10万-1.1/10万。本例患儿发病前有上呼吸道感染史，双下肢无力，腱反射减弱，病理反射阴性；脑脊液示蛋白-细胞分离现象；肌电图显示上下肢周围神经损害性改变，依据以上临床表现及特点可诊断为GBS。但其特殊性在于该患儿起病以单侧面瘫、双下肢主观感觉异常为主要表现，仅伴有轻度运动障碍，此种表现的GBS在临床上比较罕见。相关报道称50％GBS患者会出现颅神经麻痹，其中面神经受累最常见，但通常为双侧性的，而不对称的、单侧面神经麻痹比较罕见。相关病因学研究报道称，伴有面瘫的GBS可能是由机体产生相关抗体引起面神经病变所致，至于是引起了脱髓鞘改变还是轴索变性则要取决于抗体的类型。此外，也有研究称GBS中的面瘫可能是由于高血压所导致，具体机制尚不清楚。而本例患儿血压正常，因此该患儿面瘫可能是由抗体引起面神经病变所致。Chan等用神经传导检测方法证明伴有面瘫的GBS亚型患者实际上是一种脱髓鞘性疾病。
GBS的临床分型具有漫长的发展历程。年Guillain首次根据GBS的临床表现将其进行亚型分类。随着一些新的亚型陆续被发现，GBS概念框架变得日益复杂。年GBS专家组依据神经传导检测法描述了GBS的几种亚型，即感觉运动性GBS、纯运动型GBS、Miller-Fisher综合征和延髓型（abulbarform）。年，日本Susuki等研究了7年间的大约例GBS患者，发现仅有22例患者临床上伴有双侧面瘫、远端肢体感觉异常、腱反射减弱或消失，并将其命名为facialdiplegiaandparesthesias（FDP）。年Wakerley等依据GBS临床特征制定了新的分类标准，即将GBS分为典型的GBS（ClassicGBS）、咽-颈-臂无力型（Pharyngeal-cervical-brachialweakness）、急性咽反射减弱型（Acutepharyngealweakness）、下肢轻瘫型GBS（ParapareticGBS）以及伴感觉异常面瘫型（Bifacialweaknesswithparaesthesias）。Susuki等将GBS特点总结为：（1）急性、快速进行性面神经麻痹，单侧或双侧；（2）四肢肌无力、共济失调、少或无其他颅神经损害；（3）四肢远端感觉异常；（4）腱反射减弱或消失；（5）一般病程为4周，随后逐渐恢复。按照最新的GBS临床分类方法，该病例可以诊断为伴感觉异常面瘫型GBS。
GBS的伴感觉异常面瘫型发病率低，国内尚无该亚型相关病例报道，国外报道亦不足30例，且多表现为双侧面瘫。此例患者儿童期起病，以单侧面瘫、感觉异常为主要表现。因此，需要提示儿科临床医生，由于患者群年龄小，不能准确表达病史，感觉异常和轻度运动障碍易被家长忽略，以单侧面瘫为主诉的就诊患儿，神经查体存在腱反射消失，需高度注意本病的可能，避免漏诊，并注意与其他神经系统疾病如贝尔麻痹、神经系统结节病、神经莱姆病、脑膜炎等相鉴别。伴感觉异常面瘫型GBS的治疗标准还未有相关报道，目前我们只能根据GBS的治疗方案对这一GBS的特殊亚型进行相关治疗。令人高兴的是，接受相关治疗后本例患儿恢复良好，无任何后遗症产生。
中国小儿急救医学年12月第23卷第12期
作者：刘鑫桐张波于盼盼梁建民（医院小儿神经内科）刘媖楠（吉林医药学院影像诊断学）
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