关键词：梅尼埃病
历史回顾
年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。
这组病症被称为“美尼尔氏综合症”。
现名为“梅尼埃病”
以膜迷路积水为基本病理基础，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。
分类
耳蜗梅尼埃病：波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状。
前庭梅尼埃病：发作性眩晕和耳胀满感为主要症状。
发病率
首次发病年龄以30～50岁居多，男女均可患病。单耳患病者约占85％，累及双侧者常在3年内先后患病，占16.5%。
病因
1
耳蜗微循环障碍
2
内淋巴液生成、吸收平衡失调
3
免疫反应与自身免疫异常
4
膜迷路破裂
5
其它学说
病理
1
①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；
2
②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；
3
③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；
4
④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。
发病机制学说
膜迷路积水→蜗管、球囊、椭圆囊膨胀→Cortis器、囊斑、壶腹嵴受压→膜迷路胀破→内外淋巴液混合→裂口愈合→病变暂恢复
病理生理
膜迷路积水膨大
前庭膜破裂，内外淋巴交混
类似症状
1
１．头晕(lightheadedness)头重脚轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。
2
２．头昏(dizziness)涉及头部的除头痛以外的任何不适感均可称为头昏。视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引起。
3
３．站立不稳(unsteadiness)机体对周围物体的平衡失调感，患者常诉“差一点儿跌倒”或“就要跌倒了”。可因小脑、大脑、锥体束、脊柱或前庭病变引起，单纯前庭迷路病变很少发生不伴眩晕的站立不稳。
临床症状
临床症状
1．眩晕呈无先兆突发性旋转性眩晕，发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。常同时伴植物神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年、数十年，甚至终生只发作一次。
2．耳鸣呈间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。
3．耳聋初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复（听力波动现象）。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。
4．其他症状耳闷胀感或压迫感、头胀满感或头重脚轻感、
复听（diplacusis）：双耳将同一纯音听为音调、音色完全不同的两个声音。
特殊症状
Lermoyez征
发作前患者先感耳鸣、耳胀满感、听力下降，在一次眩晕发作后耳蜗症状消失。
Turnarkin危象（椭圆囊危象）
突发发生猝倒现象，但神志清楚
诊断
凡反复发作性眩晕伴耳鸣耳聋，无意识障碍,有间歇期,有听力障碍,变温试验患侧反应减弱或健侧优势偏向，可拟诊梅尼埃病。
鼓膜多无异常发现。发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向病侧或健侧。发作过后，眼震逐渐消失。
发作期难以对病人进行全面检查。间歇期可进行以下检查：
⑴听力评价：
①音叉测试：Rinne试验阳性，Weber试验居中或偏向健侧，Schwabach试验骨导正常或缩短。
②纯音听阈测试：听阈曲线初次发作可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，多次发作
后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。早期听力波动明显，响度平衡试验可有重振现象
③声导抗测试：鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。
④耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。
⑤听性脑干反应测试：Ⅰ波、V波潜伏期延长或阈值提高。
⑥耳蜗电图检查：SP－AP复合波增宽，SP/AP异常增加。
⑵前庭功能检查：
眼震电图检查初次发作间歇期各种自发及诱发试验结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。
安纳贝尔征（Hennebert’ssign）：增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。
图利奥现象（tullio’sphenomenon）：以强声刺激诱发眩晕与眼震。
⑶甘油试验（glycerinetest）：
试验前进行纯音测听，确定基准听阈，禁食2小时后，一次顿服50％甘油2.4～3.0ml/kg，每隔1小时测听一次，共3次，如～Hz气导听力改善＞15dB，则为甘油试验阳性，提示耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。
(4)影像学检查颞骨X线平片一般无明显异常发现，内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。
鉴别诊断
⒈突发性聋中度、重度或全聋，伴耳蜗及植物神经反射症状，但无反复发作特征，耳聋无波动。
⒉前庭神经元炎多有上呼吸道感染史，突发眩晕，伴自发性眼震及植物神经反射症状，但无耳蜗症状，无反复发作特征。
⒊良性阵发性位置性眩晕反复发作性眩晕伴眼震，无耳蜗症状，眩晕发作与头部位置改变有关。
⒋药物性前庭耳蜗损害常有使用耳毒性药物史，眩晕及耳蜗症状多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或完全消失，耳蜗症状则进行性加重。
⒌亨特综合征（Hunt’ssyndrome）：突然发生眩晕及耳蜗症状，但不会反复发作，耳部带状疮疹和围性面瘫有助于鉴别。
⒍迷路瘘管或迷路炎多有慢性化脓性中耳炎、中耳手术或外伤史，眩晕及耳蜗症状可突然发生，耳聋有波动性，但眩晕无反复发作特征。
⒎耳硬化多有阳性家族史，以缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋为主要症状，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和轻度眩晕等症状，结合临床体征及听力学检查有助于鉴别。
⒏听神经瘤早期出现耳鸣、耳聋及眩晕，但较轻，逐渐发展为重度感音神经性聋，并有平衡失调。颞骨岩部X线、CT扫描和听觉脑干反应测听，有助于鉴别诊断
⒐其它疾病：椎-基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退，但无反复发作；急性心血管疾病、暴发性脑炎等，初发时可能伴有类似眩晕症状，应注意鉴别。
诊断依据
①反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时，至少发作2次以上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转型眼震。
②至少一次电测听示感音神经性聋。
③间歇性或持续性耳鸣。
④耳胀满感。
⑤排除其它可引起眩晕的疾病。
确诊步骤
①对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。
②区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕。
③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。
④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。
⑤最后确诊。
治疗原则
采用以调节植物神经功能，改善内耳微循环，解除迷路积水为主的综合治疗；对频繁发作者，可考虑手术治疗。一个人口味最好杂一点，耳音要好一些，能多听懂几种方言。口味单调一点，耳音差一点，也不要紧，最要紧的是对生活的兴趣要广一点。
发作期对症处理
按急诊处理常规，尽快缓解眩晕、恶心、呕吐，选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物。
间歇期药物治疗
①血管扩张剂：如培他啶、尼莫地平等。
②抗组胺药：如非那根、晕海宁等。
③中效或弱效利尿剂：如氢氯噻嗪、乙酸唑胺等，长期应用应注意补钾。
④钙离子拮抗剂：如西比灵等。
⑤前庭功能破坏剂：如硫酸链霉素、庆大霉素等鼓室内注射，但一般限于双耳听觉功能已完全丧失者，应慎用。
⑥维生素类：如B族维生素、烟酸、维生素C、维生素E等。
⑦中成药制剂：如复方丹参片、天麻定眩宁片等。
手术治疗
手术
适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对工作、生活有明显影响者
⑴内淋巴囊手术
⑵前庭神经切断术
⑶鼓索神经切断术
⑷颈交感神经切断术
⑸经前庭窗减压术
⑹迷路切除术
疗效评价：眩晕评定
疗
效
治疗后２年的最后半年的眩晕发作次数／月与治疗前半年的眩晕发作次数进行比较：
分值＝治疗后每月眩晕发作次数／治疗前每月眩晕发作次数x;
0＝A级；40＝B级；80＝C级＝D级；＝E级
评
价疗效评价：听力评定
疗
效
治疗前6月内最差的1次电测听Hz-Hz平均听阈－治疗后18－24月最差平均听阈
A级＝改善30dB或听阈20dBHL；
B级＝改善15dB；
C级＝改善15dB;
D级＝改善10dB
评
价研究进展
①碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶的调节
②内淋巴囊亮细胞吸收、分泌双重功能的作用
③免疫反应与自身免疫异常
④遗传倾向的研究
⑤血管纹功能研究
作者：刘文军
医院耳鼻咽喉头颈外科主治医师
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