亨特氏综合征

什么是亨特氏综合征？

亨特氏综合征，即RamsayHunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。年由RamsayHunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。

本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。

发生机制：

由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫.在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.

临床表现：

带状疱疹病毒典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。

由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。

多数患者还有听神经受累症状，即:耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即:走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。

少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。

疾病治疗

用药：

1、早期抗病毒药物如:无环鸟苷(Zovirax)、泛昔洛韦(Famvir)或万乃洛韦(洛韦);

2、手术治疗;

3、消炎药物:糖皮质激素(Corticosteroids)，如强的松，以减少肿胀和疼痛;

4、地西泮，以减轻眩晕。

中医治疗、针灸康复科治疗亨特氏综合征采用中西医结合的特色治疗手段，疗效十分显著。西医主要给予抗炎、改善循环、消除面神经水肿、营养神经等治疗,以促进面神经功能的恢复。

手术治疗。

疾病预后：

此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%,大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术。

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