作者：郎继荣（医院神经内科）
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最近，我科收住一名面神经麻痹的老年男性患者，入院2天前因受凉后出现左侧面神经麻痹，左眼闭合无力，口角向右侧歪斜，头颅MR平扫未见异常，诊断为特发性面神经麻痹。
既往史：20年前有面瘫病史，治疗后恢复至基本正常状态，无高血压、糖尿病、心脏病史及其他病史。
奇怪的是，患者的兄弟姊妹5人中，1个哥哥和1个弟弟均有面神经炎病史，1个姐姐虽然未曾得过，但是姐姐的儿子患面神经炎，另外1哥哥未曾得过，但是哥哥的孙子、孙女均患面神经炎。共6人发病！
您见过特发性面神经麻痹还遗传的吗？首先马上想起梅罗综合征。
梅罗综合征
梅罗综合征（Melkersson-Rosenthel综合征），临床少见，以复发性”口唇面部肿胀、单侧或双侧周围性面瘫、沟状舌”三联征为主要表现。病因未明，可能与遗传、非特异性感染、免疫反应等因素有关。
复发性周围性面瘫，以突然发病为特征，可以为单侧，也可以为双侧，可自发的消失，有间歇性，继而成为永久性。此外，梅罗综合征还可出现复发性面部自主神经的症状，包括偏头痛，听觉过敏，唾液分泌减少，面部感觉迟钝等。
梅罗综合征的病理学改变有肉芽肿型和非肉芽肿型，唇部组织活检符合肉芽肿型改变。实验室检查多无异常，其诊断依靠临床症状。显然，本患者无舌的正中裂沟，无唇舌水肿，诊断此病依据不足。下图为周围性面瘫、舌裂、唇水肿。
家族性面神经炎
一开始很费解，面瘫怎么会遗传，经过查看文献，确实有家族性面瘫。所以世界之大无奇不有，刨根问底，终得真相，如果就此放过，我们就又少学到一个知识点。
此患者不能回忆父母是否发病，但是患者及其侄子侄女、孙子孙女均发病，家族中共6人发病，至少三代遗传，也高度提示此家系为常染色体显性遗传。
家族性面神经炎非常罕见。面神经管为一骨性管道，只允许面神经通过，“面神经一旦发生炎性水肿"必然导致面神经受压，病毒感染和自主神经不稳等可以引起局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿。
神经病理研究发现[1]，家族性面瘫患者面部神经核的神经元数量显著减少，大约有-个。而散发性的患者为-个，并可见残余面神经，无神经元变性及神经胶质细胞的增生或钙化，脑及其相关结构未见异常，皮质脊髓束发育良好。这说明家族性面瘫患者，除周围的面神经损害外，同时存在核性损害。
国内有报道[2]将家族性面经麻痹与Mobius综合征（先天性面肌双瘫综合征）等同，但目前的研究结果证实[3]，家族性面神经麻痹和Mobius综合症是两种不同的临床疾病，分别有各自不同的病理机制。Mobius综合症属于更为复杂的脑干发育不全的先天性颅后窝异常，累及贯穿其中的神经束，表现为神经元变性和其他先天性脑部异常。
对于有家族性面瘫，遗传物质的改变导致他们对贝尔面瘫有易感性。目前遗传性面神经管解剖结构异常导致家族性贝尔面瘫是最被认同的说法[4]。
因此，家族性面神经炎发病可能与面神经管解剖结构异常以及面神经运动神经核神经元数量明显减少有关，使面神经尤其敏感，容易受到侵害。
参考文献：
[1]VerzijlHT,ZwaagBVD,LammensM,etal.TheneuropathologyofhereditarycongenitalfacialpalsyvsMobiussyndrome[J].Neurology,,(6):0-.
[2]林加锋.家族性面神经麻痹一家系[J].浙江医学,(4).
[3]MdS,LeitePG,LeiteAG,etal.BilateralperipheralfacialpalsysecondarytolymphomainapatientwithHIV/AIDS:acasereportandliteraturereview.[J].BrazilianJournalofInfectiousDiseases,,6(1):50-4.
[4]AndrewB.DehiscenceoftheFallopiancanalAnanatomicalstudy[J].TheJournalofLaryngologyOtology,,85(6):8.
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