面神经麻痹是神经科门急诊的常见病，导致面神经麻痹症状的病因各不相同，但是如果在确定诊断并且给予治疗之后仍然未见改善，便应该考虑到误诊的可能性，此时应当对患者进行彻底的重新评估以明确病因。本文便介绍了这样一例误诊病例。
病例回顾75岁女性，既往有高血压病史，由于持续右侧面部瘫痪1年，以及近来出现的眩晕和步态不稳症状而就诊。患者1年前曾经出现过一次亚急性起病的渐进性、弥漫性右侧面部无力发作，右侧面部肌肉在症状出现1周内完全瘫痪，最初没有发现其他任何神经系统缺陷。
经治医生对患者进行了面神经刺激和眨眼反射检查，显示右侧面神经幅度复合肌肉动作电位显著降低，并且没有眨眼反射，提示右侧面神经病变。经治医生怀疑特发性面神经麻痹（Bell麻痹），给予其口服糖皮质激素60mg/d持续7天治疗。然而，患者右侧面部肌肉仍然完全瘫痪，没有任何改善的迹象。由于近期出现了眩晕和共济失调，患者再次就诊。
为了对患者进行重新评估，经治医生选择了MRI增强扫描，结果显示右侧乳突气房内充满T1低信号、T2高信号影，乳突骨性结构被破坏，并延伸至右侧颈静脉球（图1A）。右侧前庭蜗神经没有受到直接的侵犯或压迫（图1B）。颞骨CT显示右侧后半规管管壁受累（图1C），这可能是最近发生眩晕和共济失调的原因。
图1患者的影像学检查结果，A、B：MRI增强扫描，C：颞骨CT
患者接受了手术治疗，乳突肿物被切除。根据病理分析结果，最终诊断为涎腺腺样囊性癌。患者接受了彻底的肿瘤相关检查和放化疗，恶性肿瘤得到控制。1年随访时，患者仍然遗留有永久的右侧面部麻痹。
病例启示特发性面神经麻痹是一种常见的临床疾病，年发病率约为11.5～40.2/10万人。此类患者的面神经麻痹常表现为突然发作的孤立性单侧周围面神经麻痹，不过也有关于其他颅神经受累和双侧受累的报道。
特发性面神经麻痹的诊断主要基于典型临床特征，包括原因不明的周围性面瘫，症状急性发作并且呈渐进性，在三周或更短时间内达到症状高峰。对于此类患者，建议早期使用口服糖皮质激素治疗。大约85%的麻痹患者在3周内开始恢复，几乎所有患者在6个月内都可以明显恢复。
然而，许多其他疾病导致的面神经麻痹都可以表现为与特发性面神经麻痹类似的特点，特别是最初表现为单侧孤立面神经麻痹的情况并不少见，其中有一些病因甚至会危及生命。如果患者对特发性面神经麻痹的治疗反应不佳，或面神经麻痹恢复较慢，便应当想到除此之外的病因。
据报道，良性或恶性的肿瘤引起的面神经麻痹占所有周围性面神经麻痹的5%。虽然比较罕见，但其中也有一部分患者的面神经麻痹表现为亚急性或急性的发作。唾液腺肿瘤是一种相对罕见的疾病，占头颈部肿瘤的6%～8%。唾液腺肿瘤的典型表现包括唾液腺的无痛肿块，伴或不伴颅神经和皮肤受累。
与其他良性病症相比，唾液腺的恶性肿瘤相对更为罕见。患者面部神经受累伴区域淋巴结转移提示恶性肿瘤的可能性。涎腺恶性肿瘤的病理特征较为复杂，粘液表皮样癌和腺样囊性癌是最常见的组织学类型，分别占33%和24%。
本例患者最初以孤立右侧面部无力亚急性起病，面部肌肉在一周内完全瘫痪，并且没有可触及的肿块、唾液腺肿胀或皮肤受累。患者最初被诊断为特发性面神经麻痹，并且接受了口服糖皮质激素治疗，症状却并未得到改善，1年后才通过MRI检查结果确定了唾液腺肿瘤的诊断。由此可见，对于没有可触及肿块的患者，在没有头部影像学检查的情况下，正确诊断是一大挑战。
小结尽管头面部和颈部恶性肿瘤并不是急性面瘫患者常见的病因，但彻底的病史和体格检查有助于鉴别诊断。然而，一些患者可能具有隐匿性的恶性肿瘤，除了面神经麻痹之外没有其他症状或体征。对于这些患者，当出现对类固醇治疗反应差，以及6个月后面部功能尚未恢复时，应进行重新评估，包括头颈部影像学检查，从而避免误诊。
医脉通编译自：HsuYW,LeeJT,LiaoYS,etal.RefractoryFacialParalysis:ACaseReport.[J].ActaNeurologicaTaiwanica,,26(2)(2):68.
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