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神经精神系统第二单元周围神经病讲义

第一节 特发性面神经麻痹

  它是指原因不明、急性发作的单侧周围性面神经麻痹,又称面神经炎,或贝尔(Bell)麻痹。   一、病因   未完全阐明。病毒感染致面神经炎性水肿。   二、临床表现   一侧面部表情肌瘫痪,即:四个动作中,上下均瘫痪。试闭眼时,瘫痪侧眼球转向上外方,露出白色巩膜,称贝尔现象;面神经沿途定位。膝状神经节病变:面瘫+味觉障碍+唾液腺分泌障碍+听觉过敏+外耳道疱疹,称Hunt综合征。   三、诊断和鉴别诊断:与中枢性面瘫鉴别   四、治疗   1.糖皮质激素急性期应用;5~10天;逐渐减量。   2.抗病毒药物。   3.维生素B族药物。   4.理疗。   5.护理眼裂不能闭合者,根据情况使用眼罩、眼膏,或缝合以保护角膜。

第二节 三叉神经痛

  这是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛,又称原发性三叉神经痛。   一、病因   病因不明,神经根长期受压、刺激,造成疼痛发作。   二、临床表现   多在40岁以上发病,女性多于男性。   分布区内突发的短暂剧痛。   第二、三支多见。   有“触发点”或“扳机点”。   洗面、刷牙、说话、咀嚼等都可诱发,发作时间仅数秒钟至9分钟,突发突止。   间歇期间完全正常。   很少自愈。一般神经系统检查无三叉神经损害体征。         三、诊断和鉴别诊断   依据疼痛的部位和性质,无三叉神经系统损害体征,一般诊断不难。但需与继发性三叉神经痛和下列疾病鉴别。   1.继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛;有面部感觉减退、角膜反射迟钝等,且常合并其他脑神经麻痹,可由多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等所致。   2.牙痛   3.鼻窦炎   四、治疗   1.药物治疗   (1)卡马西平:首选。副反应有头晕,过敏性皮炎,血白细胞减少,肝功能损害等。   (2)奥卡西平:对血液和肝脏影响较卡马西平少。   (3)苯妥英钠。   2.射频热凝术本法选择性破坏三叉神经的痛觉纤维,而不损害触觉纤维。   3.手术治疗三叉神经微血管减压术。缓解疼痛,保留三叉神经功能,近期有效率91%,复发率6%~10%。

第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称吉兰—巴雷(Guillain-Barre)综合征,是自身免疫介导的迅速进展而大多可恢复的多发性神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远段轴索变性。   一、病因:病毒感染;免疫介导;   二、临床表现   病前1~4周有感染症状,少数有免疫接种史。   1.运动障碍四肢对称性无力,瘫痪为弛缓性。(周围性瘫痪特点)   2.感觉障碍一般比运动障碍轻,末梢型感觉障碍,少数疼痛明显,也可无感觉障碍。   3.脑神经损害以双侧面神经麻痹常见,尤其在成年人;其次为舌咽、迷走神经麻痹,以儿童较多见。   4.自主神经功能障碍汗多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍;严重病例可有心动过速、直立性低血压或血压增高。括约肌功能一般不受影响。   三、辅助检查   1.脑脊液检查典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高,而细胞数正常,称为蛋白-细胞分离现象。蛋白增高在起病后第三周最明显。   2.肌电图检查神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延长,F波或H反射延迟或消失。   几种变异型:   1.Fisher综合征表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失,蛋白-细胞分离。   2.急性运动轴索性神经病急性起病,24~48小时内迅速出现四肢瘫,多累及呼吸肌,肌肉萎缩出现早,病残率高,预后差。运动神经轴索损害。   四、诊断与鉴别诊断   本病的诊断根据是病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,可有脑神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,以及上述电生理改变。   1.急性脊髓灰质炎多有发热,肌肉瘫痪多为节段性,不对称,脑脊液蛋白及细胞均增多,肌电图可有失支配现象。   2.重症肌无力起病较慢,病态疲劳、晨轻暮重以及新斯的明试验阳性。   3.周期性麻痹血钾降低和低钾心电图表现。   五、治疗原则及呼吸肌麻痹的处理   1.治疗原则主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。   血浆交换;   免疫球蛋白;   2.呼吸肌麻痹的处理本病的主要危险是呼吸肌麻痹。要密切观察呼吸困难的程度、肺活量和血气分析的改变,若发现有缺氧症状,肺活量降低至20~25ml/kg体重以下,血氧饱和度降低,动脉氧分压低于9.3kPa(90mmHg),则及早使用呼吸器。

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