亨特综合征即耳带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状,主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,同侧周围性面瘫,伴有听力和平衡障碍,故又称为膝状神经节综合征。
临床表现:
1、前驱症状全身不适、低热、咽部不适、头痛、食欲不振等。
2、耳痛及神经痛首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。
3、疱疹耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂,在2~3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现,亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支,故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。
4、面瘫耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂,在2~3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳廓及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现,亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支,故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。
5、听力受损症状一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。
6、前庭功能受损症状一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。
预后:
1、本病具有自限性。一般疼痛和疱疹于2周内消失,颅神经损害也于2周左右恢复。少数患者遗留有永久性面瘫、疱疹后神经痛、听力损失、暴露性角膜炎等症状,多见于治疗不正规的患者。
2、预后较贝尔面瘫差。据统计,约60%患者面神经功能可完全恢复(MarkMay,)。功能恢复情况与变形纤维的多少有关。Murakami等的一项对80例病例的回顾性分析,该研究指出:在症状出现后72h内接受阿昔洛韦和泼尼松治疗的患者,面瘫的完全恢复率为75%,而在7d之后接受治疗的患者完全恢复率为30%。
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