概述:
年RamsayHunt首先报道因面神经膝状神经节疱疹引起的一组特殊症状的病例,后被称作Hunt综合征。
Hunt综合征又称RamsayHunt综合征,是由带状疱病毒感染引起,感染发生在膝状神经节,而引起耳痛、耳疱疹,同侧周围性面瘫,可伴有听力和平衡障碍的综合征。Hunt综合征的发病率为5/,在非创伤性面神经麻痹中占第二位。
发病初期时有剧烈耳痛,然后耳甲腔、外耳道、耳周、甚至面部出现水痘带状疱疹,有时波及鼓膜。面瘫初期常为非完全性面神经麻痹,此后逐渐加重而成完全面神经麻痹;但有时初期即为完全性面神经麻痹。部分患者出现恶心、呕吐、耳聋、眩晕及眼球震颤等第VIII对脑神经受累症状;极少患者还有第VI、IX、XI和XII对脑神经瘫痪的症状和体征。出现听神经及味觉变化,可以通过Hunt综合征常为膝状神经节及岩大神经病变进行解释,此段面神经刚出内听道,与听神经毗邻,所以可出现听神经症状,岩大神经参与唾液腺、泪液的分泌,其病变可引起相应改变。
该病的首发症状不同,容易造成误诊:患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊的,可能误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核;有些患者以面瘫为首发症状,易误诊为贝尔面瘫;一些患者以耳痛、同侧面部阵发性刀割样疼痛首诊,易误诊为三叉神经痛;另一些患者已耳鸣、耳痛、听力下降伴有眩晕为首诊,易误诊为突发性聋。
附:
①House-Brackmann面神经分级系统
I正常:所有区域面肌功能正常
II轻度功能不全:
总体:仔细检查可发现轻度面肌力弱;可有很轻微的联动
静息状态:对称、肌张力正常
运动:额部:功能良好;眼:轻用力可完全闭合;嘴:轻度不对称。
III中度功能不全:
总体:双侧面部差异明显,但未毁容;不严重的联动,痉挛、和(或)半面痉挛;
静息状态:对称、肌张力正常
运动:额部:功能良好;眼:用力可完全闭合;嘴:尽全力仍轻度不对称。
IV中重度功能不全:
总体:明显肌力减弱和(或)毁容
静息状态:肌张力正常
运动:额部:不动;眼:闭合不全;嘴:尽全力仍不对称。
V重度功能不全:
总体:仅见较难察觉的运动
静息状态:不对称
运动:额部:不动;眼:闭合不全;嘴:可轻微运动。
VI全瘫:面肌不动。
②Fisch面神经分级系统
由旁人按静态(20分)、皱额(10分)、闭目(30分)、笑(30分)和吹口哨(10分),分区域打分。打分级别分别以0%,30%,70%,%评价。0%为完全面瘫,30%为部分恢复,但较差;70%为大部分恢复;%为完全恢复。满分分。
下期将分享典型病例供大家学习讨论!