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精神神经功能异常相关的疾病面肌

培恩编辑组培恩e学

事业常成于坚忍,毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见,匆忙的旅人落在从容的后边;疾驰的骏马落在后头,缓步的骆驼继续向前。

——萨迪

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懒惰

第十五章

精神、神经功能异常相关

的疾病

第十一节面肌痉挛

面肌痉挛又称面肌抽搐,为半侧或双侧面部反复不自主抽搐。抽搐发作呈阵发性,程度不等。面肌痉挛包括典型面肌痉挛及非典型面肌痉挛两种。本病好发于中老年,女性略多于男性,绝大多数为单侧受累。常因面神经根部血管压迫或面神经根部的病变引起,亦可继发于其他疾病,如:颅后窝肿瘤,血管和畸形。

阵发性一侧面肌不自主抽动,双侧患病者仅占约0.7%。起初是眼轮匝肌痉挛,之后逐渐扩展到一侧面部其他肌肉。口角肌肉痉挛易被察觉,重症可累及同侧颈阔肌。痉挛程度轻重不同,可被精神紧张、疲劳、自主运动而加剧,睡眠时消失。部分患者伴有同侧舌前味觉、听觉障碍。

面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的患者需要借助辅助检查予以明确,包括电生理、影像学检查,卡马西平治疗试验。

电生理检查包括肌电图和异常肌反应或称为侧方扩散反应监测。在面肌痉挛患者中,肌电图(EMG)可记录到一种高率的自发电位(最高每秒可达次),异常肌反应(AMR)是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR阳性支持面肌痉挛诊断。

影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛患者在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效(少部分患者无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。

面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别:

1.双侧眼睑痉挛表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,患者常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。

2.梅杰综合征患者常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。

3.咬肌痉挛为单侧或双侧咬肌的痉挛,患者可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。

4.面瘫后遗症表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。

1.药物治疗面肌痉挛治疗的常用药物包括:卡马西平、奥卡西平、安定等。卡马西平成人最高剂量不得超过mg/d。备用药物为苯妥英钠、氯硝西泮、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁、普瑞巴林、氟哌啶醇等。

2.肉毒素治疗注射用A型肉毒素主要用于不能耐受手术,拒绝手术或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年患者。

3.手术治疗微血管减压,对所有与面神经接触的血管进行分离、移位,并选择合适的方法进行减压。

4.疼痛专科治疗射频温控热凝疗法,面神经穿刺压迫法、改良式面神经穿刺压迫法,星状神经节阻滞、面部肌筋膜触发点治疗。

1.痊愈面肌痉挛症状完全消失。

2.明显缓解面肌痉挛症状基本消失,只是在情绪紧张激动时,或特定面部动作时才偶尔诱发出现,患者主观满意,以上两级均属有效。

3.部分缓解面肌痉挛症状减轻,但仍比较频繁,患者主观不满意。

4.无效面肌痉挛症状没有变化,甚至加重。

对于无效和部分缓解的患者建议复测AMR,如果AMR阳性可再次行手术治疗,AMR阴性可随访及他非手术治疗。

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